Hémoglobinopathie chez le sujet africain
(Afrique sub-saharienne, Afrique du nord, Antilles)
- Diagnostic positif :
- Enfant né en France : maladie diagnostiquée par le dépistage néonatal
- Enfant migrant : devant une suspicion de drépanocytose, réalisation d’une électrophorèse de l’hémoglobine (hémoglobine SS, hétérozygotie SC et S/B thalassémie)
- Vérifier le suivi régulier :
- Connaissance de l’hémoglobine de base
- Vaccinations à jour (Prévenar, Pneumo 23, grippe)
- Ordonnance d’Oracilline® (50 000 UI/kg/j en 3 fois), Spéciafoldine® (5 mg/j 10 jours par mois)
- Crise douloureuse vaso-occlusives :
- Enfant de moins de cinq ans : syndrome « pieds - mains »
- Enfant de plus de cinq ans : crise abdominale ou crise osseuse (le caractère fébrile n’est pas forcément en faveur d’une ostéomyélite aigue)
- Prise en charge aux urgences :
- Vérifier la prise d’antalgiques de palier I (Paracétamol et AINS) et éventuellement de palier II (Codenfan®) au domicile
- Si inefficacité des traitements cités :
- Hyperhydratation : 3l/m2/j B27 ou moins si cardiomégalie importante et/ou possibilité de s’hydrater per os
- Antalgiques :
- EVA < 3 : palier I : paracétamol (60 mg/kg/j IV en systématique) et AINS Ibuprofène (10 mg/kg/8h per os) ou Profénid® IV (100 mg/8h)
- EVA compris entre 4 et 7 : palier II : Codenfan® (1 ml/kg/6h per os) ou Nubain® IVL (0,2 ml/kg/6h sous scope)
- EVA > 7 : palier III : Morphine IV (après avoir arrêté Nubain® et Codenfan®) à voir avec le médecin senior de garde
- En attendant l’efficacité des antalgiques, il est possible de mettre l’enfant sous MEOPA qui aura une efficacité quasi immédiate et permettra de le perfuser.
- Enfant drépanocytaire fébrile :
- Infections à pneumocoque : première cause de mortalité
- Fièvre dans le contexte d’une crise vaso-occlusive
- CAT : Tout enfant drépanocytaire fébrile doit avoir une NFS-plaquettes, une hémoculture, une CRP, un ECBU et une RP.
- Enfant drépanocytaire et gène respiratoire :
- Pneumopathie infectieuse
- Syndrome thoracique aigue (STA) : poumon blanc à la RP compliquant une pneumopathie ou une crise vaso-occlusive (diminution de l’ampliation thoracique)
- CAT
- Hospitalisation
- Antibiothérapie : C3G
- Si STA : avis réanimation : au mieux échange transfusionnel / si impossible : transfusion si Hb<6g/dl (ne pas remonter au dessus de 9g/dl)
- Enfant drépanocytaire et anémie aigue :
- Anémie par hyper hémolyse sur infection ou crise vaso-occlusive : enfant avec un ictère marqué et une réticulocytose biologique
- Anémie par séquestration splénique : enfant pâle sans ictère et avec splénomégalie (majoration de 2 cm de la pointe de rate) = URGENCE TRANSFUSIONNELLE
- Anémie par érythroblastopénie sur infection à parvovirus B19 : enfant pâle sans ictère et sans splénomégalie et pas de réticulocytose : transfusion indispensable
- CAT : transfusion indispensable si érythroblastopénie ou séquestration splénique et à évaluer en fonction de la tolérance si crise vaso-occlusive. Dans tous les cas ne pas remonter l’hémoglobine au-delà de 9g/dl (risque d’hyperviscosité et mauvaise tolérance cardiaque)
- Enfant drépanocytaire et accident vasculaire cérébral :
- Monoparésie ou monoplégie
- TDM cérébral en urgence
- Traitement : avis réanimateur pour échange transfusionnel
- Enfant drépanocytaire et impotence fonctionnelle fébrile : ostéomyélite aigue
- Diagnostic différentiel : crise vaso-occlusive osseuse fébrile
- Scintigraphie osseuse et radios simples inutiles
- Echographie si atteinte des parties molles à la recherche d’un abcès sous périosté
- CAT : antibiothérapie anti salmonelle et anti staphylocoque : C3G et Fosfomycine
- Enfant drépanocytaire et priapisme
- Erection permanente
- Si durée < 3 heures : injection en intra caverneux par chirurgien de 0,6ml d’Effortil® (10 mg/1ml) à répéter à 20 minutes si persistance
- Si durée > 3 heures ou inefficacité de l'Effortil® : drainage chirurgical des corps caverneux
- Enfant drépanocytaire et douleurs abdominales
- Crise vaso-occlusive
- Colique hépatique : douleur de l’hypochondre droit avec signe de Murphy positif, ictère ++++, urines foncées : échographie abdominale, bilan hépatique, hospitalisation avec antalgiques par voie intraveineuse ( Spafon et Profénid)
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