SYNDROME d’HYPERTENSION INTRACRANIENNE
et/ou
HYDROCEPHALIE DE L’ENFANT

 

Repères de périmètre crânien (PC) 
A la naissance - 34-36 cm.
1 an – 45 cm
NB : fermeture de la fontanelle entre 08 et 20 mois        
2 ans – 48 cm
5 ans – 50 cm
10 ans – 52 cm
15 ans – 54-55 cm

Vitesse de croissance du PC   
Production de LCR
Nourrisson 6 ml/h ( volume 40 à 60 ml )
Grand enfant 15-20 ml/h
Adulte    500 ml / jour
Premiers 3 mois – 2 cm/mois      
3 – 6 mois – 1 cm/mois                 
6 – 12 mois – 0,5 cm/mois.                                               
La vitesse de croissance est plus grande chez le prématuré – 1,1 cm/semaine pendant les premiers 2 mois de vie.

DEFINITION

Le syndrome hypertension-hydrocéphalie de l’enfant est une accumulation d’un excès de liquide céphalo-rachidien dans le crâne, sous pression, dans les cavités anatomiques, par conséquent – dilatation de ces cavités aux dépens de la substance cérébrale.
Il faut différencier la dilatation des cavités anatomiques secondaire aux atrophies cérébrales de diverses causes. Dans les cas d'atrophies le LCR remplit les  espaces libres. On parle dans ce cas d'hydrocéphalie "ex vacuo" ou passive, quand le LCR n’est pas sous pression. 

Hydrocéphalie communicante – les voies de circulation du LCR sont libres.
Hydrocéphalie non communicante – il existe une obstruction des voies de circulation du LCR à différents niveaux (les ventricules latéraux, les ventricules III et IV, l’aqueduc de Sylvius, le trou de Luchka et Magendie, la grande citerne etc.).

ETIOLOGIE

Causes prénatales

Malformations
Infections
- Toxoplasmose congénitale
- Infection à CMV
Hypoxie et anoxie du fœtus
- Porencéphalie
- Hydranencéphalie
Causes génétiques
- Trisomie 13
-Trisomie 18, etc.
Tumeurs congénitales
- Papillome du plexus choroïde
- Tératome
Causes inconnues

Causes périnatales et postnatales

DIAGNOSTIC

Hydrocéphalie Anténatale

Elle est révélée par l’échographie depuis la 16ème semaine de grossesse, peut être confirmée  entre la 20ème et la 22ème semaine de grossesse.

LA CONDUITE

Consultation génétique.
Exclure les malformations associées (échographie ou RMN fœtale)
Dosage de l’alpha-foetoprotéine et de l’acétylcholinestérase amniotique pour détecter les troubles de  fermeture du tube neural (myéloméningocèle…)
Caryotype et arbre généalogique                        
Hydrocéphalie précoce ± associée à d’autre anomalies = interruption de la grossesse.
Dilatation modérée = surveillance.

Hydrocéphalie du nouveau-né et du nourrisson

Signes et symptômes

Hydrocéphalie de l’enfant

Signes et symptômes

• PC augmenté
• Céphalées matinales ou au début de la nuit
• Vomissements
• Diplopie, strabisme convergent
• Paralysie de la verticalité du regard vers le haut (syndrome de Parinaud).
• Somnolence ou irritabilité, troubles de conscience
• Troubles de développement neuropsychique et diminution du rendement scolaire
• Troubles neuro-végétatifs : troubles du rythme respiratoire, bradycardie, hypertension artérielle.
• Syndrome pyramidal.

Hydrocéphalie acquise  à cet âge, à début tardif. Cela doit faire penser à un processus expansif.

• Tableau clinique: hypertension intracrânienne = céphalées, vomissements, obnubilation, disjonction des sutures et stase papillaire, paralysie de la verticalité du regard vers le haut.

Rechercher :
- Une tumeur intra crânienne.
- Une arachnoïdite = hémorragie méningée, méningite bactérienne ou tuberculeuse, exceptionnellement d’une méningite néoplasique.
- Malformation de Chiari type I.
- Une tumeur cervicale.

Hydrocéphalie chronique,  d’évolution lente et à révélation tardive (hydrocéphalie négligée). C’est une macrocéphalie négligée, ou occulte.

On note diversement associés :
- Troubles moteurs : diplégie spastique souvent associée à une ataxie cérébelleuse.
- Troubles oculaires : diminution de l’acuité visuelle avec atrophie optique par compression - du chiasma par le plancher du V3 dilaté.
- Troubles intellectuels : difficultés scolaires, déficit intellectuel est variable.

EXAMENS COMPLEMENTAIRES

Courbe de croissance du périmètre crânien
Echographie transfontanellaire jusqu’à 12 à 15 mois – parfois 18 mois

• Mesurer les dimensions des  ventricules
• On peut visualiser un processus expansif, une hémorragie, une malformation cérébrale.

Scanner et/ou RMN si possible

• confirme l’hydrocéphalie
• précise la topographie
• évalue la sévérité du processus et l’urgence thérapeutique
• diagnostic étiologique

Examen ophtalmologique - œdème papillaire au fond d’œil.
Electroencéphalogramme
Radiographie de crâne

DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

Autres causes de macrocéphalie et hypertension intracrânienne chronique

Collections péricérébrales
Epanchements sous duraux – accumulation anormale de liquide dans l’espace sous dural.
Collections sous-arachnoïdiennes (hydrocéphalie externe)
Hypertension intracrânienne bénigne
Affection ORL
Traumatisme crânien fermé léger
Thrombose veineuse cérébrale
Carence ou excès de vit. A
Une série de médicaments (tétracycline, acide nalidixique, carbonate de lithium, corticoïdes, indométacine etc.)
Intoxication au plomb.
Pathologie endocrinienne (obésité, puberté, maladie de Cushing, maladie d’Addison etc.)
Dysplasies crânienne et squelettiques.
Mégalencéphalie symptomatique : leucodystrophies, gangliosidoses, mucopolisaccharidoses, syndromes neuro-cutanés.
Mégalencéphalie anatomique familiale asymptomatique.

CONDUITE DE TRAITEMENT

Traitement neurochirurgical

Principe: faire communiquer les cavités ventriculaires avec une autre cavité où va se résorber le LCR.
Méthodes
La technique la plus utilisée est la dérivation ventriculo-péritonéale mais se discutent parfois les dérivations ventriculo-atriales (cardiaques) et les dérivations lombo-péritonéales entre les espaces sous-arachnoïdiens péri médullaires et le péritoine.

En pratique, la valve fonctionne bien quand l’enfant va bien.

Résultats et complications
En général, les résultats sont bons : le contrôle de l’hydrocéphalie est obtenu, la taille des ventricules revient progressivement à la normale. Cependant 90% des enfants restent dépendants à vie de leur dérivation.

Un certain nombre de complications peuvent survenir 

Les infections (notamment à staphylocoque) constituent la complication majeure environ 1%.
Une insuffisance de drainage par mauvais choix de la valve impose une révision chirurgicale.
Syndrome des ventricules fentes.
Le scanner ou l’IRM mettent en évidence des ventricules collabés. Le traitement consiste en la mise en place d’une valve à pression d’ouverture plus élevées ou à débit régulé.
Obstruction du cathéter ventriculaire par des franges de plexus choroïdes, des caillots sanguins ou le parenchyme cérébral lui-même.
Insuffisance de longueur du drain de drainage, solution de continuité : avec la croissance, le drain peut (1) sortir de la grande cavité péritonéale, (2) être soumis à une traction suffisamment forte pour entraîner le  déboîtement du drain. Une surveillance radiologique régulière (annuelle) de la position de l’extrémité inférieure du cathéter est indispensable.
Parmi les autres complications signalons l’hématome sous-dural par hyper drainage, l’ascite péritonéale par non résorption du LCR, plus fréquente chez les tout petits et les migrations de cathéter.

Traitement médical

Acétazolamide – 10-80 mg/kg + supplément de potassium (alimentaire ou/et médicamenteux) et hydrocarbonate de sodium.
Supplément de Ca (50-100 mg/kg) et vitamine D (2-5.000/jour) en cas d’hypocalcémie et rachitisme associé.
Les ponctions (20 à 30 ml) sont inutiles, inefficaces et dangereuses en raison de la production (4 à 6 ml/heure chez le nourrisson) du LCR et des risques d’hémorragie, d’infection et surtout d’engagement des amygdales cérébelleuses en cas de ponction lombaire.